Gelukkig worden de meeste tweelingen gezond geboren, maar het komt natuurlijk ook wel eens voor dat er iets mis gaat. Een bekend voorbeeld hiervan is de Siamese tweeling (conjoined twins). Bij een Siamese tweeling zijn de lichamen van de twee individuen met elkaar verbonden. De verbinding kan variëren van een klein stuk (bind)weefsel dat de lichamen ergens verbindt tot het gemeenschappelijk hebben van één of meerdere lichaamsdelen. Sommige Siamese tweelingen kunnen met behulp van chirurgie van elkaar gescheiden worden. Of dit mogelijk is hangt af van de mate van vergroeiing en dan met name in hoeverre de interne organen gedeeld of met elkaar vergroeid zijn. Soms zijn zelfs gedeelten van de hersenen met elkaar vergroeid. Vanwege de risico's van een dergelijke operatie leidt dit in veel gevallen tot medische en ethische problemen. Er zijn enkele gevallen van Siamese drielingen bekend, maar die hebben niet kunnen overleven. Daarom gaat dit artikel alleen over Siamese tweelingen.

Chang en Eng: 'de Siamese tweeling'
De naam Siamese tweeling stamt af van de tweeling Chang en Eng (1811-1874) afkomstig uit Siam, het tegenwoordige Thailand. Chang en Eng waren met de zijkant van hun buik aan elkaar verbonden door een weefselband met een lengte van 22 centimeter en een dikte van 4 centimeter. Met de huidige chirurgische technieken hadden ze eenvoudig gescheiden kunnen worden, maar dat was in die tijd nog onmogelijk. Vanwege hun opvallende verschijning kregen ze wereldwijd bekendheid als circusartiest en met hun optredens hebben zij een fortuin weten binnen te slepen. Zij lieten zich niet of nauwelijks weerhouden door hun beperking en kregen samen 21 kinderen met de gezusters Sallie en Adelaide Yates. Nadat Chang op een morgen ontwaakte en ontdekte dat Eng dood naast hem in bed lag, is ook hij enkele uren later overleden.

 

Het ontstaan van een Siamese tweeling
Een Siamese tweeling is genetisch identiek en dus altijd van hetzelfde geslacht. Ze ontwikkelen zich uit hetzelfde bevruchte eitje en hebben een gedeelde vruchtzak en placenta. Een Siamese tweeling ontstaat als de bevruchte eicel zich te laat splitst. Normaal gesproken splitst een bevruchte eicel zich binnen 12 dagen na de conceptie en instaan er twee aparte vruchtjes. Als de splitsing binnen 3 à 4 dagen plaatsvindt, hebben de vruchtjes aparte placenta's. In de meeste gevallen splitst de eicel zich tussen 4 en 8 dagen en ontstaat er een gedeelde placenta. Indien de splitsing pas na 8 dagen plaatsvindt, kan dit tot diverse complicaties leiden. Een bekend voorbeeld hiervan is de Siamese tweeling waarbij de splitsing pas na 12 dagen heeft plaatsgevonden.

Er bestaan verschillende typen Siamese Tweelingen:

 

Thoraco-omphalopagus (28%): de lichamen zijn vergroeid ter hoogte van de borststreek. Deze tweelingen hebben meestal een gezamenlijk hart. Soms hebben ze ook een gezamenlijke lever of wordt een stuk van het spijsverteringskanaal gedeeld.

Thoracopagus (18.5%): de bovenlichamen zijn vergroeid tot aan de onderbuik. In dit geval is er altijd een gezamenlijk hart.

Omphalopagus (10%): de bovenlichamen zijn onder de borst vergroeid. In dit geval hebben beide lichamen een hart. Wel is er dan vaak sprake van gedeelde organen, zoals: de lever, het middenrif of een deel van het spijsverteringskanaal.

Parasitic twins (10%): een Siamese tweeling waarbij de lichamen niet gelijk ontwikkeld zijn. Het ene lichaam is minder goed ontwikkeld en hierdoor afhankelijk van het andere lichaam om te kunnen overleven.

Craniopagus (6%): de lichamen zijn gescheiden, maar de schedels zijn verbonden. De schedels kunnen op verschillende manieren zijn vergroeid: met het achterhoofd, het voorhoofd of de zijkant.

Andere zeldzame vormen zijn:

Cephalopagus: een Siamese tweeling met twee gezichten, elk aan een andere kant van een gezamenlijk hoofd. De bovenkant van het lichaam wordt gedeeld, terwijl de onderkant van het lichaam wel gescheiden is. Deze tweelingen overleven het meestal niet vanwege vergroeiing van de hersenen.

 

Synecephalus: een tweeling met één hoofd en een enkel gezicht met vieren oren en twee lichamen.

Cephalothoracopagus: er is sprake van een gedeeld hoofd en een gedeeld bovenlichaam. Wel zijn er twee gezichten aan verschillende kanten van het hoofd. Of soms is er één enkel gezicht met een vergroot hoofd.

Xiphopagus: de bovenlichamen zijn verbonden tussen de navel en het borstbeen. In de meeste gevallen worden er geen organen gedeeld behalve soms de lever. Hiervan was sprake bij de wereldberoemde tweeling Chang en Eng.

Ischiopagus: het onderste deel van de lichamen wordt gedeeld, waarbij de uiteinden van de ruggengraat van beide lichamen verbonden zijn in en hoek van 180˚. Deze tweelingen hebben vier armen, drie of vier benen en een gedeelde anus en genitaliën.

Omphalo-Ischiopagus: deze zijn verbonden net als de Ischiopagus tweeling, maar dan met het gezicht naar elkaar toe gericht en een gedeelde (onder)buik.

Papapagus: tweelingen die zij-aan-zij vergroeid zijn met een gedeelde (onder)buik. Een dithoracic parapagus tweeling heeft een gedeeld heupbot en een gedeelde (onder)buik, maar een gescheiden bovenlichaam. Een diprosopic parapagus tweeling heeft één bovenlichaam en één hoofd met twee gezichten. En een dicephalic parapagus tweeling heeft één bovenlichaam, twee hoofden en één, twee of drie armen.

 

Craniopagus papsiticus: Net als craniopagus, maar met een tweede hoofd dat aan het andere hoofd is vastgegroeid.

 

Pygopagus (Iliopagus): twee lichamen die rug-tegen-rug zijn vastgegroeid ter hoogte van de billen.

Hoe vaak komt het voor?

De geboorte van een Siamese tweeling is zeldzaam: ongeveer één op de 50.000-100.000 geboorten. Bij een-eiige tweelingen is die kans één op 200. In Nederlands worden er per jaar gemiddeld drie Siamese tweelingen geboren. Toch merken we hier weinig van. Dat komt doordat de meeste Siamese tweelingen dood geboren worden (40-60%) of binnen een dag sterft (35%). De overlevingskans ligt ergens tussen de 5 en 25% al zullen veel Siamese tweelingen het eerste jaar niet halen.

De meeste overlevende Siamese tweelingen hebben het vrouwelijke geslacht. Volgens 600 publicaties uit de afgelopen 500 jaar was ongeveer 70% van de Siamese tweelingen vrouwelijk en 20% mannelijk. Bij de resterende 10% was het geslacht onbekend. Hoe het komt dat er meer vrouwelijke Siamese tweelingen ontstaan, is niet helemaal duidelijk. Het vermoeden bestaat dat het te maken heeft met een grotere kwetsbaarheid tijdens de zwangerschap voor het manlijke geslacht. Ook zou er sprake kunnen zijn van een toename van het Turner Syndroom waarbij het Y-chromosoom verdwijnt en een jongen als meisje geboren wordt (X0 in plaats van XY). Een andere verklaring is dat het bij meisjes misschien vaker voorkomt dat de eicel zich te laat splitst.
Kwaliteit van leven

Na de geboorte staan ouders en medici voor de ingewikkelde vraag of en wanneer het mogelijk is om de kinderen te scheiden. De keuze van het al dan niet scheiden is niet alleen een medisch vraagstuk maar ook een ethisch dilemma. Elke scheiding brengt namelijk risico's met zich mee. De kans op complicaties is meestal erg groot en het is de vraag of beide kinderen dit zullen overleven. In sommige gevallen kan dit betekenen dat de zwakste zijn leven moet opofferen voor de ander als samen verder leven onmogelijk is of onwenselijk. De ethische discussie heeft natuurlijk te maken met de vraag wat kwaliteit van leven inhoudt. Ouders en medici kunnen hierover van mening verschillen.  

 

Het scheiden van een Siamese tweeling
Het operatief scheiden van een Siamese Tweeling is in veel gevallen een zeer riskante procedure. Voordat hiertoe besloten kan worden zal er een zorgvuldige afweging moeten worden gemaakt wat betreft de gezondheidsrisico's en de sociale gevolgen ervan. Daarnaast moet gekeken worden wat het beste moment is om de kinderen te scheiden. De overlevingskansen stijgen naarmate de kinderen ouder worden. Daarom wordt er tegenwoordig meestal voor gekozen om te wachten tot de eerste zes maanden voorbij zijn. Soms is het niet mogelijk om zolang te wachten, bijvoorbeeld als één van de kinderen sterft of als de gezondheid van één of beide kinderen in gevaar wordt gebracht. 

Tegenwoordig kan met behulp van echografie en andere technieken over het algemeen een goede inschatting worden gemaakt van de kans van slagen van een dergelijke ingreep. Het is belangrijk om precies te weten welke organen er gedeeld worden. De lever is het enige inwendige orgaan dat gescheiden kan worden. Alle andere organen komen hier niet voor in aanmerking. De overlevingskans na de operatie is dus afhankelijk van het type Siamese tweeling. Zo hebben bijvoorbeeld tweelingen met een verbonden ruggengraat een kans van 68% dat de scheiding succesvol verloopt, terwijl er geen gevallen bekend zijn waarbij tweelingen met een gedeelde hartkamer succesvol gescheiden zijn.

Na de scheiding hebben de meeste tweeling intensieve revalidatie nodig. Vaak staat de ruggengraat niet goed recht en veel tweelingen hebben er moeite mee om voorover te buigen of rechtop te blijven zitten. Ze zullen letterlijk en figuurlijk moeten leren om op eigen benen te gaan staan.

Referenties
Segal, N.L. (1999). Entwined lives. Twins and what they tell us about human behaviour. Plume, New York.
http://nl.wikipedia.org/wiki/Siamese_tweeling
http://en.wikipedia.org/wiki/Conjoined_twins
http://www.umm.edu/conjoined_twins/facts.htm